Η ζωή μπορεί να μάς υπενθυμίζει με τον πιο αναπάντεχο τρόπο πόσο εύθραυστα αλλά και πολύτιμα είναι τα πάντα γύρω μας. Η δημοφιλής σχεδιάστρια μόδας Βάσια Κωσταρά προχώρησε σε μια σπάνια, εξαιρετικά συγκινητική και προσωπική εξομολόγηση στον λογαριασμό της στο Instagram, φέρνοντας στο φως μια δοκιμασία υγείας που πέρασε πριν από πέντε χρόνια και αλλάζοντας για πάντα τη σχέση της με τη ζωή και την ευγνωμοσύνη.
"Πριν από πέντε χρόνια, στις 14 Οκτωβρίου 2021, ξύπνησα από ένα χειρουργείο έντεκα ωρών και άκουσα ότι όλα είχαν πάει καλά. Γλίτωσα τις χημειοθεραπείες. Γλίτωσα. Είχα διαγνωστεί με έναν πολύ σπάνιο όγκο, λέγεται παραγαγγλίωμα. Οι γιατροί μού είπαν πόσο τυχερή ήμουν".
Η ίδια συνέχισε την αφήγησή της, περιγράφοντας το πώς η πίστη στους γιατρούς και το ένστικτό της τη βοήθησαν να σταθεί όρθια, αλλά και το πόσο εύκολα ξεχνάμε να είμαστε ευγνώμονες για τα απλά, καθημερινά πράγματα: "Αυτό που δεν ήξερα τότε ήταν πόσο δύσκολη θα ήταν η επόμενη μέρα. Πόσες εξετάσεις, πόσες μαγνητικές, πόσο άγχος και πόσοι φόβοι θα χωρούσαν σε αυτά τα πέντε χρόνια".
Τι είναι το παραγαγγλίωμα;
Το παραγαγγλίωμα είναι ένας σπάνιος νευροενδοκρινής όγκος που αναπτύσσεται σε κάποιο από τα παραγάγγλια του αυτόνομου νευρικού συστήματος. Τα παραγάγγλια συνιστούν όργανα που αποτελούνται από νευροενδοκρινικά κύτταρα, τα οποία ομοιάζουν με τα κύτταρα των επινεφριδίων. "Το παραγαγγλίωμα ως νευροενδοκρινές νεόπλασμα έχει τη δυνατότητα να παράγει και να εκκρίνει στην κυκλοφορία του αίματος μεγάλες ποσότητες κατεχολαμινών (λειτουργικό παραγαγγλίωμα), δίχως αυτό ωστόσο να αποκλείει την ύπαρξη παραγαγγλιωμάτων που δεν εκκρίνουν κατεχολαμίνες (μη λειτουργικό παραγαγγλίωμα)", όπως επισημαίνει ο χειρουργός Κωνσταντίνος Αποστόλου.
Η πάθηση μπορεί να εμφανισθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, με τη συχνότητα εμφάνισής της να είναι μεγαλύτερη στις ηλικίες 20–50 ετών. "Στην πλειοψηφία τους, τα παραγαγγλιώματα είναι καλοήθη, με το κακόηθες παραγαγγλίωμα, όπως αυτό τεκμαίρεται από τη σύγχρονη ή μετάχρονη ανάπτυξη μεταστάσεων σε άλλα όργανα και ιστούς, να συνιστά τη μειοψηφία τους", εξηγεί ο ιατρός.
Παραγαγγλίωμα και αυτόνομο νευρικό σύστημα
Ο συγκεκριμένος όγκος μπορεί να αναπτυχθεί είτε στο συμπαθητικό είτε στο παρασυμπαθητικό νευρικό σύστημα. Στην πρώτη περίπτωση, τα παραγαγγλιώματα εκκρίνουν συνήθως μεγάλες ποσότητες ορμονών (αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη) και εντοπίζονται συχνότερα στην κοιλιακή χώρα (75%), την ουροδόχο κύστη, τον προστάτη ή τον τράχηλο. Αντίθετα, "τα παραγαγγλιώματα του παρασυμπαθητικού αυτόνομου νευρικού συστήματος είναι συνήθως μη λειτουργικά, με αποτέλεσμα η διάγνωσή τους να πραγματοποιείται στα πλαίσια διερεύνησης των τοπικών πιεστικών συμπτωμάτων που προκαλούν στους πέριξ ιστούς", τονίζει ο χειρουργός Κωνσταντίνος Αποστόλου, ενώ εντοπίζονται σχεδόν αποκλειστικά στην κεφαλή και τον τράχηλο (όπως ο όγκος καρωτιδικού σωματίου).
Ποια αίτια το προκαλούν;
Στο 60–70% των περιπτώσεων, τα παραγαγγλιώματα είναι σποραδικά, γεγονός που σημαίνει ότι τα ακριβή αίτια παραμένουν σε μεγάλο βαθμό άγνωστα. Ωστόσο, το 30–40% αφορά κληρονομικές μορφές που συνδέονται με συγκεκριμένα γενετικά σύνδρομα.
Ποια είναι τα συμπτώματα;
Τα συμπτώματα εξαρτώνται άμεσα από την εντόπιση, το μέγεθος και τη λειτουργικότητα του όγκου:
- Μη λειτουργικό παραγαγγλίωμα: Προκαλεί συμπτώματα που οφείλονται στην πίεση που ασκεί στους γύρω ιστούς και όργανα.
- Λειτουργικό παραγαγγλίωμα: Εκδηλώνεται με συμπτώματα υπερέκκρισης ορμονών του στρες, όπως έντονη αρτηριακή υπέρταση, ταχυκαρδίες και αίσθημα παλμών, έντονη εφίδρωση και επίμονες κεφαλαλγίες.
Διάγνωση και Θεραπεία
Η διάγνωση ξεκινά από το λεπτομερές ιατρικό ιστορικό και την κλινική εξέταση, ενώ επιβεβαιώνεται μέσω απεικονιστικών εξετάσεων (υπερηχογράφημα, αξονική και μαγνητική τομογραφία, ή εξειδικευμένα σπινθηρογραφήματα MIBG και PET/CT), ειδικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
Όσον αφορά την αντιμετώπιση, "η χειρουργική θεραπεία (χειρουργική εξαίρεση) αποτελεί την ιδανική και προτιμώμενη μορφή θεραπείας για κάθε παραγαγγλίωμα, ανεξάρτητα εάν αφορά σε παραγαγγλίωμα του συμπαθητικού ή του παρασυμπαθητικού συστήματος", όπως επισημαίνει ο χειρουργός Κωνσταντίνος Αποστόλου, ενώ σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να επιστρατευθεί και η ακτινοθεραπεία.
